Meditial

Kanda Faktör 8 ve faktör 9 adlı iki protein bulunur. Hemofili durumunda bunlar kanda eksiktir. Bu iki proteinin kanda olmaması, miktarının azalması ya da işlevinin bozulması durumunda, kan pıhtılaşamaz ve kanamaya neden olur. Kalıtsal faktörlere (soyaçekim) bağlı olarak gelişen ciddi kanamalara yolaçan bir hastalıktır. Fakat Hemofili hastalarının yaklaşık %30 unun ailesinde Hemofili yoktur. Çünkü genlerde meydana gelen mutasyonlardan kaynaklanır. Hemofilide sorun kanamada değil kanama süresinin uzamasında yani kanın daha geç pıhtılaşmasındadır. Her 4 bin erkekte bir ortaya çıkar.Erkeklerde görülme sıklığı kadınlara göre çok daha fazladır. Kadınlarda görülmesi çok nadir bir durumdur. İki tip Hemofili vardır: Hemofili A ve Hemofili B. Hemofili A’da faktör 8 proteini eksiktir. Hemofili B’ye göre daha fazla görülür. Hemofili hastalarının % 80’i bu gruptadır. Bu faktör 8 proteinin kanda bulunması gereken miktarın yarısının altına düştüğünde Hemofili ortaya çıkar. Ne kadar az ise hastalık o kadar şiddetlidir. Hemofili B ise faktör 9 proteinin eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Hastalığın klinik belirtileri Hemofili A’dan ayırt edilemez. Belirti vermeden ilerleyebildiğinden tanısı kandaki faktör seviyelerinin belirlenmesiyle ortaya konulur. Hemofili tanısı hayatın her döneminde teşhis edilebilir. Yeni doğan çocukta da bu hastalık tespit edilir. Fakat, hemofili hastalarında, kanamanın ne zaman görüleceği bilinmediğinden, tanı için doktora başvurma zamanı da gecikir.

Tedavi Yöntemleri; 

Ömür boyu sürer. Hastalıkta eksik olan faktörler (proteinler) enjeksiyonla yerine konur. Bu şekilde, hastada kanama olduğunda pıhtılaşmanın oluşması sağlanır. Ayrıca hastanın spor yapması, kasların güçlenmesi, sağlıklı bir yaşam sürmesi için gereklidir. Yüzme, masa tenisi, yürüyüş hemofili hastaları için faydalıdır. Sadece ileri derecede hemofili hastası olanlar, doktorun önerdiği egzersiz programını uygulamaları daha faydalıdır. Bazı sporlar bu hastalar için risk oluşturabilir.