Meditial

Ciltte kalınlaşma ve sertleşmeyle; skar dokusu oluşumuyla giden kronik bir hastalıktır. Akciğer, kalp ve kan damarları, yemek borusu, mide ve böbrek gibi iç organlarda hasara neden olabilir. Skleroderma, hafif cilt tutulumlarından, hayati tehdit edecek boyutta organ tutulumlarına kadar giden çok farklı seyir gösterebilir. Bu nedenle, yakınmalar da hastadan hastaya farklılık gösterir. Sklerodermanın lokalize ve sistemik olmak üzere iki tipi vardır. Lokalize skleroderma sadece cildi tutar ve genellikle sistemik formu kadar zarar oluşturmaz. Sistemik formunda ise cilt değişikliklerine ek olarak kan damarlarında, akciğer, kalp ve böbrekler gibi iç organlarda hasara yol açabilir.

Belirtiler; Raynaud fenomeni: Bu terim genellikle soğuğa maruz kaldıktan sonra, (bazen stresle) parmaklar gibi vücudun uç noktalarında gerçekleşen ağrılı renk değişikliklerini (beyaz, mor ve kırmızı) ifade eder. Parmak uçlarında kan akışının geçici olarak kesildiğinde ortaya çıkar. Bu hastalığın erken belirtilerinden biridir; sklerodermalı hastaların yüzde 90'dan fazlasının Raynaud fenomeni vardır. El ve ayak parmaklarında şişme, renk değişikliği, uyuşukluk, ağrı, cilt ülserleri ve kangrene neden olabilir.

• Ciltte serleşme ve kalınlaşma vardır. Buna "skleroderma" ("sklera" sert ve "Derma" cilt anlamına gelir) denir. Deri parlak ve gergin hal alır. Yüzde ağız kenarında çizgilenmeler, burunda sivrilme, ağız
• kenarında küçülme, diş kayıpları gibi tipik yüz görünümü oluşur.
• Eller, yüz, tırnak ve çevresinde genişlemiş kırmızı kan damarları ("telanjektazi" olarak adlandırılır).
• Deri altında kalsiyum birikimi.
• Böbrek damarlarının tutulumu ile yüksek tansiyon.
• Yutma güçlüğü, mide ve yemek borusu boyunca yanma (reflü) veya yemeklerden sonra şişkinlik ve kabızlık gibi sindirim sistemi sorunları.
• Nefes darlığı,Eklem ağrısı.

Tedavi Yöntemleri;

Ne yazık ki, sklerodermayı tamamen ortadan kaldıracak bir tedavisi bulunmamaktadır. Yani, aşırı kollajen üretimini durduran ya da azaltan bir tedavi yoktur. Bu hastalık uzun yıllar boyunca sessiz kalabildiği gibi hızlı seyir de gösterebilir. Erken tanı, belirtilere yönelik tedavi ve diffüz sklerodermalı hastalarda erken organ tutulumlarına yönelik takip ve tedavi, hastalığın seyrinde farklılık yaratır. Özellikle erken tanı ile ciltteki kanlanma bozukluğuna bağlı yaralar veya akciğer tutulumunun önüne geçmek mümkün. Hastalığın radikal tedavisi henüz mümkün değildir, şikayet ve belirtilere yönelik palyatif tedaviler uygulanır.